Что нужно знать о гемофилии
11:24 / 06.10.2018
К таким неприметным, но все же существующим заболеваниям относится гемофилия. Это наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови.
Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с половой Х-хромосомой. Таким образом, болеют им только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.
Что должно насторожить
Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются ее признаки. Падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка.В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, что сопровождающие болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног.
Обширные гематомы могут вызываться внутримышечными, внутрикожными и подкожными инъекциями.
При обращении к врачу по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии. Такие пациенты всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.
Как и где диагностировать
Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня соответствующего фактора свертывания крови. Такие анализы проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.Супружеские пары, которые находятся в группе риска, должны пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности. Анализ генеалогических данных, а также молекулярно-генетические исследования позволяют выявить носительство гемофилии.
Если возникло подозрение, обратитесь к участковому терапевту. Он направит на обследование, по результатам которого специалисты Гродненской областной больницы решат: требуется лечение на месте или госпитализация в областное медучреждение.
До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. Но сегодня есть препараты, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. При правильном лечении больные гемофилией могут вести полноценную жизнь – учиться, работать, создавать семьи.
Языком цифр
По приблизительным оценкам, количество больных гемофилией в мире составляет 400 тысяч человек.
Численность таких больных в Беларуси, по неполным подсчетам, около 800 человек.
В Островецком районе зарегистрированы 2 случая гемофилии.
Ольга СЕМАШКО, терапевт ЦРБ.
